Dr Umberto Valentinotti

Chirurgia e traumatologia della mano e dell'arto superiore

Morbo di Dupuytren

Il medico francese Guillame Dupuytren (1777-1835) descrisse per la prima volta nel 1850 tale patologia, osservando all'inizio la retrazione digitale e la nodularità presente nei cocchieri (malattia dei cocchieri nel secolo scorso)
Si tratta di un ispessimento della fascia del palmo della mano con conseguete retrazione della stessa, che comporta dapprima la presenza di noduli e di corde sottocutanee, fino ad una retrazione graduale di una o più dita con impossibilità ad aprire e distendere le dita. La malattia non si accompagna a dolore, può ifiltrare la pelle creando delle ombelicature centrale o "pinzature" fra cute e sottocute impedendo alla pelle la elasticità e quindi il normale scorrimento. (la pelle è pertanto adesa al piano sottocutaneo)
La malattia di Dupuytren è + frequente nelle popolazioni del nord Europa nella popolazione bianca anglosassone ed in Italia è presente in particolare nelle regione con discendenza normanna, è ereditaria e colpisce prevalentemente l'uomo fra i 40 e 50 anni. Alcune concause si possono ritrovare in malattie dismetaboliche come il diabete, e nell'alcoolismo. Aspetti simili alla malattia di dupuytren si possono ritrovare nella pianta dei piedi (m. di Ledderhouse) o più raramente in altre fascie di rivestimento.
Sintomatologia e diagnosi
E' caratterizzata, dalla comparsa graduale di noduli e corde palmari, con una retrazione graduale +/- grave delle dita della mano . La pelle diventa inestensibile con ombelicature o pinzature centrali. Possono comparire dei piccoli noduli dorsali alle articolazioni interfalangee prossimali.
In genere colpisce il IV e V raggio della mano (anulare e mignolo) nel 75% dei casi circa, poi a seguire il pollice e le altre dita. Spesso è bilaterale e può comparire anche in seguito ad un fatto traumatico dell'arto superiore che scatena la malattia latente (frattura di polso...)
Raoul Tubiana ha descritto bene la malattia classificandola in 5 stadi dal grado iniziale 0 al IV (fig).
Non vi è la necessità di esami diagnostici strumentali complementari.
Trattamento
Il trattamento della malattia deve essere effettuato per impedire la retrazione delle dita.
Si può effettuare un semplice test: posizionare la mano a palmo in giù bene a piatto, se la pelle della mano e delle dita mano riesce a toccare ed aderire bene al piano di appoggio allora si considera un test negativo.

  • in caso di test negativo, non vi è indicazione chirurgica, ma solo osservazione nel tempo e controllo clinico, in questo stadio alcuni autori suggeriscono l'utilizzo di vitamina E

  • in caso di test positivo, ossia di impossibilità ad estendere le dita un intervento chirurgico è giustificato, valutando chiaramente la situazione clinica generale e l'età del paziente, e l'insorgenza della malattia

Sono possibili due tipi di intervento:
l'
aponeuretomia: si tratta della semplice sezione della corda retrattile sottocutanea, può essere effettuata nei primissimi stadi o come preliminare per interventi successivi, viene effettuata in ambulatorio con un ago lanceolato sottocutaneo. La recidiva è quasi sempre presente e non è scevra di rischi (tecnica effettuata a cielo chiuso sottocutanea con possibilità di lesione de peduncoli nervosi e vascolari.
l'
aponeurectomia: è la tecnica classica e consiste in un intervento di asportazione completa della fascia patologica palmare nei distretti digitali e palmari interessati. Si tratta di una chirurgia delicata, da effettuare da uno specialista in chirurgia della mano, in quanto i fasci neurovascolari sono direttamente coinvolti dalla malattia e possono essere dislocati e compressi. Allorquando la malattia sia presente da molti anni, la retrazione inizialmente palmare, diventa fissa coinvolgendo le articolazioni stesse che non possono essere più distese in quanto si forma una fibrosa cicatriziale articolare con anchilosi completa articolare che impedisce la estensione. La delicatezza dell'intervento, sta anche nel fatto che la cute è strettamente adesa alla fascia, bisogna porre attenzione particolare alla cicatrice chirurgica, effettuando delle plastiche locali a zeta per recuperare la pelle "mancante" all'atto della distensione. In caso di importante interessamento pluridigitale si utilizza la tecnica descritta da Mc Cash nel 1954, che prevede l'apertura completa della pelle, senza chiusura cutanea la termine, lasciando guarire per seconda intenzione il palmo della mano (4-5 settimane), oppure si possono effettuare degli innesti dermo epidermici direttamente.
Complicanze e rischi
I rischi dell'intervento sono, come detto legate al possibile coinvolgimento dei peduncoli vascolo nervosi, che possono essere interessati e lesionati durante la dissezione, in particolare le arterie, se molto rigide e retratte al momento della distensione possono andare incontro a problemi di ischemia (in caso di malattia molto avanzata e presente da lunghi anni).
Le complicanze sono dovute in particolare alla gestione immediata post operatoria, ossia è importante evitare la formazione di ematomi sottocutanei che comportano la sofferenza della pelle stessa e sono fonte di focolaio di infezione. Queste complicanze possono essere presenti dal 2 al 5 %
Post operatorio
La sorveglianza medica, post operatoria è importante, pertanto con una medicazione direttamente nel primo pomeriggio stesso. Mano elevata con braccio al collo e bendaggio "semi compressivo a palla". Le medicazioni saranno variabili a seconda del tipo di intervento effettuato e del sanguinamento conseguente. Dopo la guarigione cutanea nei casi importanti, è utile mantenere durante la notte una stecca o tutore in estensione per circa 2-3 mesi, ed effettuare fisioterapia manuale diretta con scollamento della cicatrice stessa.
Il defict di estensione digitale non sempre si riesce a eliminare, e questo dipende dal grado di malattia e dalla "cronicità" della stessa. Infatti, quando la malattia è presente da molti anni, le articolazioni interfalangee delle dita, in particolare la prossimale (quella più vicina al palmo) vanno incontro ad una anchilosi che è molto difficile se non impossibile a volte a eliminare. In caso di stadio III e IV vi è un miglioramento di circa 50-70%, nei casi di stadio 0-I-II il miglioramento è in media di 70-90%
Il tasso di recidiva è di circa un 20-30% in particolare per il V raggio della mano (mignolo) e nei pazienti giovani.